심장 안의 근육이 비대해지면서 생기는 비후성 심근증은 생명을 위협하는 그 위험성에 비해 아직 잘 알려져 있지 않습니다.

게다가 유전적 원인 이외에 아직 발병 원인이 정확히 밝혀지지 않아 급사의 원인이기도 하여 불안감은 더욱 커집니다.

 

비후성 심근증의 원인은 아직 명확하게 발견되지 않았습니다.

비후성 심근증은 불분명한 이유로 좌심실의 근육이 정상보다 과하게 두꺼워져 원활한 흐름을 방해합니다.

심장 안의 근육이 비대해지면 혈액이 좌심실에서 대동맥으로 잘 나가지 못하고 헛돌며 심장이 무리하게 움직여야 합니다.

그 과정에서 피가 뇌로 전달되지 않아 산소 공급을 받지 못하면 실신을 하거나 급사로 이어질 수 있습니다.

이렇게 혈액을 통해 온 몸으로 산소와 영양분을 제대로 공급받지 못해 호흡곤란과 어지러움이 나타나기도 하고 피로나 졸도의 증상이 나타나기도 합니다.

이 중 가장 무서운 것은 급사입니다.

 

 

보통보다 두 배 정도 두꺼워진 심장 근육으로 인해 심장 안의 피가 제대로 공급되지 않아 어지럽고 숨이 차게 됩니다.

그러다보니 운동하는 도중에 급사하는 경우도 나타날 수 있습니다.

실제 축구 경기 도중 갑자기 쓰러진 한 선수는 격렬한 축구를 하는 것에 비해 심장이 혈액을 원활하게 공급되지 못해 결국 일어나지 못했습니다.

이 선수의 사인은 비후성 심근증이었습니다.

 

 

비후성 심근증은 아직 우리에게 생소하다보니 잘못 알고 있는 경우도 많습니다.

밥을 먹고 체하는 증상이 있어 역류성 식도염이 있는 줄로 알거나 가슴 통증으로 인해 협심증으로 오해하는 경우가 있습니다.

머리가 핑 도는 현기증과 어지러움, 그리고 심장을 쥐어짜거나 짓누르는 듯한 가슴 통증은 협심증의 다양한 증세 중 하나이지만 비후성 심근증에도 나타납니다.

또는 숨이 차니까 천식으로 알고 있거나 어지럽고 쓰러질 것 같은 증세 때문에 신경과를 다니는 경우도 있다고 합니다.

이처럼 비후성 심근증을 다른 질환으로 오인해 제때에 진단받지 못하는 경우도 많다고 합니다.

 

 

비후성 심근증은 병명도 생소하지만 수술법 또한 아직 보편화되지 않았습니다.

심장 내부를 수술하는 경우에는 심장을 멈추고 수술해야 합니다.

그러나 심장은 5분만 멈춰도 뇌가 손상됩니다.

따라서 수술 중에는 심장처럼 피를 공급하고 허파같이 정맥의 혈액을 동맥의 혈액으로 만들어주는 역할을 하는 인공 심폐기를 사용합니다.

수술 방법은 인공 심폐기를 가동해 심장을 정지시키고, 절개한 대동맥을 통해 비후된 심장 근육을 잘라냅니다.

 

 

혈액의 흐름을 방해하는 심장 근육은 덜 자르거나 과하게 자르는 법 없이 적당한 두께가 유지되도록 절제해야 합니다.

너무 조금 떼어내면 수술의 효과가 미비하고 너무 크게 떼어내면 심장에 구멍이 나게 됩니다.

따라서 수술 중 심장 근육을 어느 정도 떼어냈는지 알기 위해서 환자의 입을 통해 경식도 초음파를 넣어 수시로 확인합니다.

 

 

수술로 잘라낸 심장 근육이 다시 커지는 경우는 매우 극소수이고 대부분은 잘 유지되고 있다고 합니다.

심장 수술은 대부분 위험하지만 그 중에서도 이 수술은 대동맥을 통해 제한된 시야를 가지고 심장 근육을 떼어내기 때문에 정확한 수술이 힘들어 아직 전 세계적으로 보편화되지 않은 수술 방법입니다.

 

비후성 심근증을 오랜 동안 치료하지 않고 방치하는 경우 승모판 폐쇄부전으로 발전할 수 있습니다.

승모판 폐쇄부전이란 승모판이 제 역할을 못하는 질환으로 심장 안의 근육이 두꺼워져 혈액의 흐름을 막는데다가 혈액이 흐를 때 출입문 역할을 하는 판막 중 하나인 승모판을 제 역할을 못하는 경우 좌심실 안으로 들어왔던 피가 대동맥으로 나가지 못하고 다시 거꾸로 나가며 역류하게 됩니다.

 

 

돌연사의 위험이 높은 비후성 심근증은 부정맥과도 연관이 깊습니다.

우리 몸에서 심장은 혈액을 온 몸으로 내보내는 펌프 역할을 합니다.

이 일을 제대로 하기 위해서는 전기 신호가 필요한데 이 기능에 문제가 생기면 심장이 불규칙하게 뛰는 부정맥이 됩니다.

심장이 정상보다 빠르게 뛰면 빈맥, 느리게 뛰는 것을 서맥이라고 하고 심장이 진동하듯이 떨면서 불규칙하게 뛰는 것을 심실세동이라고 합니다.

비후성 심근층 같이 심장이 두꺼워지면 갑자기 이상 맥박이 생기게 됩니다.

이 이상한 맥박이 짧게 지나가면 괜찮지만 1~2분 오래 지속되면 심장 자체가 서게 되는 과정에서 심장 마비가 오고 그 때 회복이 안 되면 급사하게 되는 것입니다.

 

 

이처럼 비후성 심근증으로 인해 부정맥이 생긴 경우 혈관은 문제가 없더라도 부정맥 때문에 심장마비가 올 수 있습니다.

심장이 정상적으로 피를 공급하지 못해 심장이 서버리는 것입니다.

이와 같은 돌연사를 예방하기 위해 삽입형 제세동기를 사용하기도 합니다.

피부 밑으로 삽입된 제세동기는 심장의 이상한 맥박을 감지해냅니다.

심장이 정상적으로 뛸때는 별다른 역할을 하지 않다가 심장이 몹시 빠르게 뛰거나 진동이 일 듯 뛸 때 전기 충격을 가해 맥박을 정상으로 되돌립니다.

 

 

비후성 심근증 환자 중 부정맥을 동반한 환자는 심방세동이 일어나면 심장의 보조 펌프인 심방이 무질서하게 운동합니다.

이로 인해 심장 안에 혈액이 고여 응고되면서 혈전이 생깁니다.

이 혈전은 심장과 대동맥을 거쳐 뇌혈관까지 가게 되어 결국 뇌졸증을 일으킬 수도 있습니다.

심실세동은 심실의 각 부분이 무질서하고 불규칙적으로 수축하는 상태로 심정지로 이어지는데 이것이 돌연사입니다.

심장이 비정상적으로 커지면서 심장의 펌프 기능이 떨어지기도 합니다.

비후된 심근육이 바깥으로 쪼그라들면서 심부전이 올 수도 있습니다.

 

비후성 심근증인지 아닌지 진단하기 위해서는 심전도와 심장 초음파 검사가 필요합니다.

특히 심장 초음파 검사는 심장의 움직임과 혈류의 흐름을 파악하는데 매우 유용합니다.

심장 MRI도 명확한 진단을 내리는데 도움이 됩니다.

 

 

심장의 두께에 따라서 환자의 상태와 장기적인 예후가 달라지게 됩니다.

다음과 같은 경우 비후성 심근증으로 급사할 가능성 높습니다.

먼저 두께가 3cm 이상일 때, 좌심실과 대동맥 사이의 압력차가 50mmHg 이상 되는 경우, 최근 6개월 이내에 실신이 있었던 분, 가족 중에 비후성 심근증으로 급사했던 가족력이 있는 분 그리고 심실성 부정맥이 있는 분입니다.

 

비후성 심근증의 증상을 막기 위해서 물을 많이 마시는 것이 좋습니다.

또한 폭음, 사우나, 격렬한 운동 등은 자제하는 것이 좋습니다.

특히, 한여름과 한겨울의 운동은 심장이 과부하가 걸리고 땀이 뻘뻘 흘리며 심장이 수축할 수 있기 때문에 절대로 운동해서는 안 됩니다.

 

잘 알려지지도 않고 수술 방법도 보편화되지 않은 질환인 비후성 심근증은 너무 두려워할 질환은 아닙니다.

약물 치료로 치료가 되는 경우가 훨씬 더 많습니다.

지금은 어느 정도 정립된 수술 방법이 있기 때문에 필요한 경우에는 수술을 받으면 행복한 생활을 할 수 있을 것으로 생각됩니다.

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